2017年2月10日16时17分✿★✿,被告人王林因患ANCA相关性血管炎✿★✿、自身免疫性周围神经炎✿★✿,导致多器官功能衰竭✿★✿,经抢救无效在医院死亡J9九游会✿★✿。
2015年7月15日寄宿日记36你也想做吧✿★✿,“气功大师”王林因涉嫌非法拘禁罪被公安机关刑事拘留✿★✿,同年8月20日被逮捕✿★✿。在法院审理过程中✿★✿,因王林患有严重疾病✿★✿,无法出庭✿★✿,现病逝✿★✿。
ANCA相关性血管炎是风湿免疫疾病中系统性血管炎的一种✿★✿。系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病✿★✿。由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍✿★✿、组织坏死J9九游会✿★✿,临床上可因受累血管的大小✿★✿、类型✿★✿、部位及病理特征不同而表现各异✿★✿,严重者累及全身多脏器✿★✿、多系统✿★✿,威胁生命✿★✿。
ANCA抗体即抗中性粒细胞胞质抗体寄宿日记36你也想做吧✿★✿,原发性小血管炎中✿★✿,如肉芽肿性多血管炎(原称韦格纳肉芽肿)✿★✿、显微镜下多血管炎✿★✿、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(原称变应性肉芽肿性血管炎)均与ANCA抗体密切相关✿★✿,故统称ANCA相关性血管炎✿★✿。
ANCA相关性血管炎好发于中老年人✿★✿,其中50-60岁发病居多✿★✿,男女比例基本一致✿★✿,但20岁以下的青年患者以女性多见✿★✿。
该病常累及上呼吸道✿★✿,鼻受累多见✿★✿,表现为慢性鼻炎✿★✿、鼻窦炎✿★✿,症状有鼻塞✿★✿、鼻窦部疼痛✿★✿、脓性或血性鼻腔分泌物✿★✿。病情加重时可致鼻软骨破坏✿★✿,甚至“鞍鼻”畸形J9九游会✿★✿。气道受累常导致气管狭窄寄宿日记36你也想做吧✿★✿。
眼受累最常见表现为色素膜炎✿★✿,表现为畏光流泪✿★✿、视物疲劳✿★✿。部分患者还可以有视网膜病变和球后视神经炎✿★✿,表现为视力下降✿★✿,部分患者还可出现眼球突出✿★✿、复视和一过性失明等✿★✿。
临床上表现为咳嗽✿★✿、胸痛和咯血✿★✿。其中50%以上有肺出血表现✿★✿。重症者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命✿★✿。
肺部受累在肉芽肿性多血管炎主要表现为肺部结节性病变✿★✿;在显微镜下多血管炎主要表现为肺部浸润影✿★✿、肺间质纤维化和弥漫性肺泡出血✿★✿;在嗜酸性肉芽肿性多血管炎表现为过敏✿★✿,如哮喘✿★✿、血嗜酸性粒细胞增多✿★✿。
疾病活动期多表现为镜下血尿✿★✿,常伴有蛋白尿✿★✿,缓解期可呈单纯蛋白尿✿★✿。肾功能受累常见✿★✿,半数以上表现为急进性肾小球肾炎✿★✿。
约70%的患者可以出现神经系统受累寄宿日记36你也想做吧✿★✿。最常见的为外周神经病变✿★✿,如多发性单神经炎✿★✿,部分病变损害中枢神经系统✿★✿,可发生脑梗死✿★✿、脑出血等✿★✿。常见2/3患者可有关节和肌肉受累✿★✿。70%的患者可有皮肤受累✿★✿,表现为网状青斑J9九游会✿★✿、皮疹✿★✿、紫癜✿★✿、片状出血和荨麻疹等✿★✿。也可以累积消化系统✿★✿,可表现为不易愈合的消化性溃疡✿★✿、难治性腹泻✿★✿、食管炎✿★✿、胰腺炎等✿★✿。少数嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者可出现睾丸痛和前列腺炎✿★✿。
ANCA相关性血管炎患者的早期表现无特异性或不典型✿★✿,患者起病初期往往因其主要临床表现就诊于呼吸科✿★✿、耳鼻喉科或肾内科✿★✿。另外✿★✿,接诊医生如对本病认识不足✿★✿,本病又缺乏明确的病理依据和标志性实验室检查✿★✿,往往容易导致漏诊或误诊✿★✿。ANCA相关性血管炎的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗✿★✿。因此,提高对本病的认识,及早诊治是改善本病预后的关键✿★✿。
目前国际上通用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗ANCA相关性血管炎✿★✿。对于重症患者需使用激素冲击治疗及丙种球蛋白冲击治疗✿★✿。近年来✿★✿,随着医学的进步和对疾病认识的加深✿★✿,生物制剂如利妥昔单抗也在ANCA相关性血管炎中得以应用✿★✿。
再次强调✿★✿,早期诊断和早期正确治疗对ANCA相关性血管炎患者的预后有很大影响,失去早期治疗的良机可导致患者病情加重甚至死亡✿★✿。近年来✿★✿,该病的治疗取得较大的进展✿★✿,如能及时诊治寄宿日记36你也想做吧✿★✿,治疗后患者的5年生存率可达82%✿★✿。
“我一直不知道应该来看风湿科✿★✿,原来风湿科还看这个病啊?如果早点来就好了✿★✿,或许我的病就不会耽误不会这么重了✿★✿!”作为风湿免疫科医生✿★✿,常常听到患者这样说✿★✿。在很多老百姓的心目中✿★✿,风湿免疫科看的就是“风湿”✿★✿,而“风湿”就是老人家一到刮风下雨腿疼J9九游会✿★✿。
其实✿★✿,风湿免疫疾病是一大类疾病的总称✿★✿,总共大概有200多种✿★✿,主要包括类风湿关节炎✿★✿、痛风性关节炎✿★✿、系统性红斑狼疮寄宿日记36你也想做吧✿★✿、强直性脊柱炎(脊柱关节病)✿★✿、干燥综合征✿★✿、皮肌炎/多发性肌炎✿★✿、硬皮病(系统性硬化症)✿★✿、骨关节炎J9九游会✿★✿、白塞病(丝绸之路病)等系统性血管炎等等等等……而前面提到的刮风下雨腿疼✿★✿,一般都是骨关节炎所致✿★✿,确实属于风湿免疫科的范畴✿★✿,但仅仅是这200多种疾病中的一种✿★✿。而“大师”所得的ANCA相关性血管炎也属于风湿免疫科的看诊范围✿★✿。其实✿★✿,风湿免疫科不但不仅仅看“风湿骨痛”✿★✿,还是内科里的“疑难杂症科”✿★✿,个人觉得✿★✿,风湿科应该更名为免疫科更贴切✿★✿。J9九游会 - 真人游戏第一品牌✿★✿,九游会登录✿★✿。九游会官方网站✿★✿,J9九游会中国✿★✿。


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